什麼是運動神經元病

時間 2022-01-11 21:09:11

1樓:匿名使用者

運動神經元病是一組**未明的選擇**犯脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病。發病率約為每年1~3/10萬,患病率為每年4~8/10萬。由於多數患者於出現症狀後3~5年內死亡,因此,該病的患病率與發病率較為接近。

mnd**尚不清楚,一般認為是隨著年齡增長,由遺傳易感個體暴露於不利環境所造成的,即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生。

**運動神經元病的**有很多,並不清楚具體原因,一般是隨著年齡增長,由遺傳易感個體暴露於不利環境所造成的,即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生。

1.遺傳因素

發現十多種與als發病相關的突變基因,其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因(sod1),其次是fus和tardbp,其餘還包括als2、setx、vapb、ang、optn、atxin2等。但是前三種基因與大部分als相關,而其餘大量基因僅與少數als相關。

所有家族性als的突變基因均可以出現在散發性als患者中,兩組惟一的臨床鑑別點是前者的發病年齡較小,大約比後者提前10年左右,而且散發性als患者的一級親屬罹患als及其他神經系統變性疾病的風險增高,因此不能排除遺傳因素也在散發性als中起作用。這些與als發病相關的突變基因主要有sod1、alsin基因、tardna結合蛋白基因、肉瘤融合基因(fus/tls)、vamp相關蛋白b型基因(vapb)、血管生成素基因(ang)、ataxin-2(atxn2)、泛素蛋白2基因(ubqln2)、c9orf72相關als等。

2.環境因素

人們發現許多與als發病相關的環境因素,包括重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運動等。但是總體來講,這些因素之間缺乏聯絡,而且它們與als的發生是否存在必然聯絡以及它們導致als發生的機制也有待進一步證實。與als發病相關的環境因素主要有農業勞動與農村生活、電擊傷、電離輻射、外傷、過度運動、吸菸、工業原料、重金屬等。

檢查1.腦脊液檢查基本正常。

2.肌電圖檢查可見自發電位,神經傳導速度正常。

3.肌肉活檢可見神經源性肌萎縮。

4.頭、頸mri可正常。

運動神經元病的症狀

1、混合型通常以手肌無力、萎縮為首發症狀,一般從一側開始以後再波及對側,隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害症狀,稱肌萎縮側索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎縮,以致抬頭不能,呼吸困難,臥床不起。本病多在40~60歲間發病,約5~10%有家族遺傳史,病程進展快慢不一。

2、下運動神經元型通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側或雙側,或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延,逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。

肌束顫動常見,可侷限於某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘現。

少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始,個別也可從上下肢的近端肌肉開始。顱神經損害常以舌肌最早受侵,出現舌肌萎縮,伴有顫動,以後顎、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力,以致病人構音不清,吞嚥困難,咀嚼無力等。球麻痺可為運動神經元的首發症狀或繼肢體萎縮之後出現。

3、上運動神經元型的表現為肢體無力、發緊、動作不靈。症狀先從雙下肢開始,以後波及雙上肢,且以下肢為重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態,腱反射亢進,病理反射陽性。

若病變累及雙側皮質腦幹,則出現假性球麻痺症狀,表現發音清、吞嚥障礙,下頜反射亢進等。

本症臨床上較少見,多在成年後起病,一般進展甚為緩慢。表現為肢體無力、發緊、動作不靈。症狀先從雙下肢開始,以後波及雙上肢,且以下肢為重。

肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態,腱反射亢進,病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦幹,則出現假性球麻痺症狀,表現發音清、吞嚥障礙,下頜反射亢進等。本症臨床上較少見,多在成年後起病,一般進展甚為緩慢。

運動神經元病對身體的危害

1、運動障礙:包括痙攣性癱瘓、小腦共濟失調。早期可見手部動作笨拙和震顫,下肢易於絆跌等。或見言語吶吃與痛性強直性肌痙攣。

2、言語障礙:多因小腦病損或假性球麻痺,可見構音不清、語音輕重不一,甚至聲帶癱瘓。

3、情緒易於激動:有記憶力減退、認識欠缺或智力減退、疲勞,肌肉無力,尤其是上下肢遠端肌肉、肌束震顫、肌容積喪失和肌力減退。

4、感覺障礙:往往因脊髓病損引起,常見症狀有針刺感、麻木感,也可有束帶感、燒灼感、寒冷感或痛**覺異常。

運動神經元病的偏方

1、**運動神經元疾病的偏方之——加味健步虎潛丸

黃芪、仙靈脾、鹿筋各100克。海龍、海馬、人參、龜版、當歸、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川斷、菟絲子、鎖陽、白朮、薏苡仁、陳皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蘄蛇3條、炙豹骨9克,補骨脂、知母、黃柏、桂枝、羌活、獨活、防風各15克。共為極細末,水泛為丸,3-9克/日 2-3次。

視年齡、體質及病情增減用量。陰虛火旺者慎用。

2、**運動神經元疾病的偏方之——生髓復痿丸

熟地、桑寄生、淫羊藿、鎖陽、巴戟、桂枝、赤芍各100克,黃芪200克、制首烏、補骨脂、骨碎補、續斷、黨參、白朮各120克、蜈蚣10條、鹿角片、馬錢子各150克。共為細,煉蜜為300丸,1丸/日2次。

結語:運動神經元病是一組**未明的選擇**犯脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病,上文詳細的講訴了什麼是運動神經元病,運動神經元病的症狀以及運動神經元病的偏方,希望大家能夠注意。

2樓:匿名使用者

運動神經元病是一種不明原因的運動神經元細胞減少和凋亡的慢性進行性神經變性疾病。臨床上可分為:

1、進行性肌肉萎縮:初期表現為上肢肌無力、肌束震顫、肌肉萎縮,逐漸發展至全身肌肉,嚴重者可導致全身癱瘓、呼吸肌麻痺,患者最終死於呼吸衰竭;

2、進行性脊肌萎縮:主要表現為四肢肌無力、肌束震顫、肌肉萎縮,與脊髓的病變節段有關;

3、進行性延髓萎縮:主要表現為呼吸困難、構音障礙等;

4、原發性側索硬化:病變僅累及錐體束,可表現為四肢的上運動神經元癱瘓和假性球麻痺的症狀。

3樓:名醫**網

北京德勝門中醫院-劉泉鵬-痿症科-副主任醫師-什麼是運動神經元病?

4樓:楣駿哲

同時,脾胃為後天之本,化生氣血,營養五臟六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虛弱,氣血生化不足,肌肉無以營養導致肌營養不良、肌肉萎縮、肌無力。

5樓:德勝康聯中醫研究院

什麼是運動神經元病。顧名思義,運動神經元病是大腦、腦幹、脊髓裡單純的運動神經元細胞的損害、凋亡,造成臨床一系列的表現,叫做運動神經元病。包括大腦中樞、腦幹神經核團、延髓、脊髓神前角細胞的損害等等。

這些細胞的損害造成單一的運動神經元損害,構成運動神經元病症。運動神經元病的發生不損壞思維,這樣的病人思維正常。根據損害的中樞、腦幹、脊髓的部位不同,在臨床上分為亞型,病人的具體發病情況由醫師給診斷、鑑別診斷,才能最後確診。

總之,運動神經元病是單純的運動神經元損害,不影響大腦皮層的思維功能。

6樓:森林

運動神經元病也叫肌萎縮側索硬化(漸凍症),**不清,與遺傳有一定的關係,是一種緩慢發展的肢體及其它運動(如吞嚥、說話、呼吸等)漸漸失去的一種疾病。**是綜合的

7樓:摩羯久愛

所謂運動神經元病是上下運動神經元受累為表現的慢性進行性神經系統變性疾病,特徵臨床表現是肌無力和萎縮,延髓麻痺和錐體束徵。一般感覺和括約肌功能不受累。根據累及的範圍不同,分為肌萎縮側索硬化,進行性延髓麻痺,進行性肌萎縮,原發性側索硬化。

8樓:

運動神經元病是一組**未明的選擇**犯脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病。除導致運動功能障礙外,還累及呼吸、視覺、認知、語言等功能,影響壽命。

9樓:能詠

你每天堅持運動。你的精神頭特足身體也健康無病。

10樓:植物神經紊亂小知識

運動神經元病可去找中醫**,別耽誤

11樓:風小小

運動元神經元病又稱肌萎縮側索硬化症,是一種神經退行性疾病,好發於40到50歲的中年人。該病主要侵犯患者的運動神經元,選擇性的損害脊髓前角和腦幹的運動神經核,臨床表現為肢體的上、下運動神經元癱瘓共存,而不累積感覺系統、植物神經、小腦系統。表現為肌肉僵直、反射增強,下運動神經元發生問題時,以肌肉萎縮為主。

它又稱肌萎縮側索硬化症,是一種神經退行性疾病,好發於40到50歲的中年人。該病主要侵犯患者的運動神經元,選擇性的損害脊髓前角和腦幹的運動神經核,臨床表現為肢體的上、下運動神經元癱瘓共存,而不累積感覺系統、植物神經、小腦系統。表現為肌肉僵直、反射增強,下運動神經元發生問題時,以肌肉萎縮為主。

12樓:不吃雪梨吃蘋果

肌萎縮側索硬化(als)也叫運動神經元病(mnd),後一名稱英國常用,法國又叫夏科(charcot)病,而美國也稱盧伽雷(lou gehrig)病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之後,導致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀幹、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。

2018年5月11日,國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》,肌萎縮側索硬化被收錄其中。

13樓:成都西南**諮詢

運動神經元病的生活護理是很重要的,注意保暖,防止感冒,如果患上感冒,要及時**,避免導致此病加重,一般這種疾病是不具有遺傳性的。可以考慮檢視一下家中親屬是否有此病,這是染色體確定的。

14樓:你手抖麼

運動神經元可以**的,現在情況怎樣麼?

什麼是運動神經元病?

15樓:匿名使用者

你好:運動神經元病是漸凍人。

是漸凍人,也叫肌萎縮側索硬化症,是一種比較少見的疾病,發病原因沒有明確,對這種毛病認識不足,難以做出正確診斷,難以得到有效的**,主要影響患者的運動神經,不影響感覺神經,對患者的認知功能和感覺沒有直接影響,可能與遺傳,中毒代謝變性,感染,環境等各種因素有關。

16樓:匿名使用者

運動神經元病的症狀為肌肉無力,如手無力,表現為持物不穩、甚至於手臂不能抬起,腳無力表現為走樓梯困難、蹲下站起困難,隨後發展為喪失行走能力,還可引起舌肌無力,講話不清,飲食困難等,患者除了無力之外還會有一些輕微的麻木感。臨床上會將感覺功能損傷作為疾病的排除標準,就是運動神經元病的症狀表現。

運動神經元病的**:

1、遺傳因素,sod1基因突變是運動神經元病發病機制中研究最多的內容之一。sod1是一種人體所有細胞內高表達蛋白,稱為銅/鋅超氧化物歧化酶。

2、興奮性氨基酸毒性。

3、自由基氧化損傷。

4、神經細絲及神經元變性。

5、線粒體形態和功能異常。

6、環境因素和病毒感染。

運動神經元病的**:

第一、維生素b族以及e族的口服**。

第二、輔酶以及胞二磷膽鹼的肌注等**,針對肌肉痙攣,可以用地西泮,由於近年來隨著幹細胞技術的發展,幹細胞**也已成為**該病的手段之一,能夠緩解並改善病情。對於患者要進行患肢的按摩、活動。吞嚥困難的要以鼻飼維持營養和水分的攝入。

如果發生了呼吸肌麻痺,要以呼吸機輔助呼吸,要預防和防治肺部感染。

什麼是運動神經元病,運動神經元病是什麼?

運動神經元病它是原因和發病機制不清楚的累及脊髓前角細胞,腦幹運動神經和下運動神經元,還有大腦皮質的錐體細胞,錐體束上運動神經元,這種神經慢性的進行性的疾病。一般情況下運動神經元病是兼有上下運動神經元受損的體徵的,表現為肌無力,肌萎縮,還有錐體束徵的不同的組合,感覺和括約肌功能一般是不會受到影響。病理...

什麼是運動神經元病,什麼是運動神經元疾病?

運動神經元病就是俗稱的漸凍人,運動神經元病只侵犯運動系統,它可以侵犯大腦皮層的錐體細胞 皮質脊髓束,還有腦幹的運動神經細胞 脊髓的前角細胞,因此它主要侵犯運動系統而感覺系統不受累,患者常常表現為四肢的無力,逐漸發展嚴重時表現為呼吸困難 吞嚥困難。運動神經元病分為四種型別 一,肌萎縮側索硬化型,患者的...

什麼是運動神經元病,什麼是運動神經元疾病?

肌萎縮側索硬化 als 也叫運動神經元病 mnd 後一名稱英國常用,法國又叫夏科 charcot 病,而美國也稱盧伽雷 lou gehrig 病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之後,導致包括球部 所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉 四肢 軀幹 胸...

什麼是運動神經元病,什麼是運動神經元疾病?

運動神經元病,又被稱為肌萎縮側索硬化症,是一種神經退化性疾病,此病主要侵犯了患者的運動神經元系統,古有 知己知彼,百戰不殆 只有了解運動神經元病的常識,才能更好地 對付它 運動神經元病是指選擇性損害脊髓前角 橋延腦運動神經核和錐體束的慢性變性疾病,什麼是運動神經元病?臨床以上或 和 下運動神經元損害...

什麼是運動神經元病,什麼是運動神經元疾病?

運動神經元病是上下運動神經元受累為表現的慢性進行性神經系統變性疾病,特徵臨床表現是肌無力和萎縮,延髓麻痺和錐體束徵。一般感覺和括約肌功能不受累。根據累及的範圍不同,分為肌萎縮側索硬化,進行性延髓麻痺,進行性肌萎縮,原發性側索硬化。運動神經元即外導神經元,運動神經元是負責將脊髓和大腦發出的資訊傳到肌肉...