進行性肌營養不良,醫學上有沒有新的進展

時間 2022-02-04 08:18:15

1樓:匿名使用者

目前的解決方法只有:

倡導遺傳者不生育。這是最主要主張的,過去很多病種在法律上是禁止結婚、或結婚禁止生育的。目前進行性肌營養不良患者(或遺傳者)允許結婚,並倡導不要生育。

遺傳者生育:

(1)夫妻二人如果全是進行性肌營養不良症遺傳者,如果非要生育,其後代肯定是發病患者。

(2)如果夫妻雙方一方是遺傳者,應先做遺傳鑑定生育男孩還是女孩發病的可能性(無論男孩還是女孩,均是遺傳者),以降低發病率。

臨床上主要是解決如何緩解發病患者痛苦症狀、提高點生活質量。

2樓:匿名使用者

你好,進行性肌營養不良症是世界醫學難題。

目前的解決方法只有:

1、倡導遺傳者不生育。這是最主要主張的,過去很多病種在法律上是禁止結婚、或結婚禁止生育的。目前進行性肌營養不良患者(或遺傳者)允許結婚,並倡導不要生育。

2、遺傳者生育:

(1)夫妻二人如果全是進行性肌營養不良症遺傳者,如果非要生育,其後代肯定是發病患者。

(2)如果夫妻雙方一方是遺傳者,應先做遺傳鑑定生育男孩還是女孩發病的可能性(無論男孩還是女孩,均是遺傳者),以降低發病率。

3、臨床上主要是解決如何緩解發病患者痛苦症狀、提高點生活質量。

有黑心醫院、黑心醫生都說可以**——誰看見啦?——沒有一例!有也是託!別聽他們胡說八道!有治病的錢,讓自己(或鼓勵孩子)去充分享受人生——無悔一世!

僅供參考。孫平

3樓:匿名使用者

造血幹細胞移植,對於輕度患者有效。這是最明顯改善肌肉組織和力量的情況。除此外,沒聽過立竿見影的**。

4樓:彭李妉醫生

什麼是進行性肌營養不良症呢?醫生給出了明確答覆,了解下

5樓:匿名使用者

我也想知道啊 望知情人回答下 非常感謝

6樓:匿名使用者

由於遺傳方式的不同大致可分為以下幾類:

⑴ x染色體隱性遺傳的duchenne型和良性的假性肥大型肌營養不良症(becker);

⑵ 常染色體顯性遺傳的面—肩—肱型;

⑶ 常染色體隱性遺傳的肢帶型;肢帶型肌營養不良症,男女均可患病,多數在青春期起病,個別較晚,骨盆帶肌的無力萎縮為首發症狀,病情進展較慢逐步累及肩胛帶肌而出現雙臂上舉困難,而晚期患者可出現攣縮,不能行動,無智慧型障礙,疾病的嚴重程度與進展速度差異較大,一般不影響壽命。

在各型肌營養不良中,duchenne型發病率最高,病情也嚴重,是遺傳性肌萎縮症中有代表性的疾病。duchenne型肌營養不良症呈性環鏈隱性遺傳,多為男性發病,偶見女性發病 醫學教 育網收集整理 。發病率為1/3000—1/4000個成活男嬰,通常是在幼年起病,骨盆帶最先受累。

表現為能走路的時間推遲,行走緩慢、易跌倒、跌倒後不易爬起。多數患者有小腿肌的肥大,病初肥大肌的肌力相對稍強,臀中肌的受累而致骨盆左右上下搖擺,跟腱攣縮而致足跟不能著地,腰大肌受累而腹部凸,腦後仰。因此,走路時出現典型鴨步形狀,登高和走路困難是本病的又一特徵。

蹲下時病人兩手扶膝或扶欄杆支撐,而蹲下後又不能起立或起立困難。如不正確**常早年致殘並導致死亡。所以要早發現早**,建議採用復元奇方飲一人一方辨證施治。

7樓:貳叄

肌營養不良患者的臨床表現是進行性肌肉萎縮(消瘦)、肌無力,但千萬注意這不是人們常說的「營養不良」,因此不能用大量補充「營養」的方法**肌營養不良。過多攝入營養、過量進食以及由於患者運動量減少可引起肥胖,會進一步降低患者的活動能力,不但起不到**作用,反而會給患者增添新的負擔,加重病情發展。

進行性肌營養不良目前有新辦法詒療嗎?

8樓:廣燁熠

肌營養不良多數預後不良,最終可以導致患兒的傷殘和死亡。目前,尚無**方法,主要是對症和支援**。適當的**訓練,適時應用**支具支撐患兒的肢體,盡可能保持和延長患兒獨立行走的能力。

小劑量皮質類固醇激素可以降低肌酸磷酸肌酶水平,但不能阻止疾病的進展。基因替代**和小分子**方法如antisense oligonucleotide-induced exon skipping仍在實驗階段,有望在將來改善疾病的預後。

飲食均衡,營養豐富即可。適當體育鍛煉,增強提抗力。對於呼吸肌受累的患兒,應盡量避免呼吸道感染,發生呼吸道感染時,要加強呼吸道管理。

幹細胞**進行性肌營養不良的進展怎麼樣了? 20

9樓:肌病之友

目前技術並不成熟,尚處於實驗研究階段,雖偶有成功,但成功率極低,且費用高昂!

慎重!!

10樓:匿名使用者

說幹細胞是騙人的是一種片面的看法,不可否認,社會上確實存在很多利用幹細胞欺騙人的現象

幹細胞**疾病有些類似於華佗給關公的刮骨療毒(真實性暫不考證),從現代醫學的角度來看,當時華佗的做法有些不科學,但毫無疑問是有效的

幹細胞也是一樣的,目前關於幹細胞**疾病的確切機理還無法完全明確,但從一些個別案例還是令人振奮的,幹細胞**進行性肌營養不良有過療效較好的案例(**電視台共同關注節目曾報道過一例**武漢雙胞胎兄弟的案例)

目前來講,幹細胞**疾病技術還是不夠成熟的,目前僅幹細胞**白血病得到公認,進行性肌營養不良從目前的醫療技術上來講是無法**的,根據筆者掌握的資訊來講,幹細胞**越早**效果越好,當然還要根據個體情況進行評估,但毫無疑問,幹細胞還不是一種作為搶救的醫療手段

另外,幹細胞**一定要了解醫療機構使用的幹細胞**,這也是目前幹細胞業內亂象的根源,須謹慎

11樓:手機使用者

幹細胞專案國家已經很多都停了,還處在實驗室階段,引用臨床為時尚早,不要在這方面花費了,很多騙人的

杜氏進行性肌營養不良的最新發展

12樓:

西醫目前無特殊**, 只能對症**及一般處理, 如增加營養, 適當鍛鍊。藥物可用三磷酸腺苷、三磷酸胞苷、三磷酸脲苷、維生素e、肌苷、肌生注射液、甘氨酸、核苷酸、苯丙酸諾龍以及中藥等。

最近有人提出早期給予乳酸鈉**, 可使患者肌力加強, 假肥大減輕。collipp(1984)用生長激素抑制劑**假肥大型後, 發現其體重、 生長激素、生長調節素c、頭髮鋅、血清鋅和ldh水平明顯下降, 血清硒和穀胱甘肽過氧化酶的活性明顯公升高。由於生長激素和鋅障礙對膜脂質成分和膜功能均有影響, 如能降低鋅水平,減少膜的流動性, 可促進患兒的肌膜功能, 降低血清酶水平以及增加肌活力。

但由於沒有特效的**方法, 病情始終是進展的, 預後不佳。 假肥大型的死亡年齡平均為17~19歲, 死因是:呼吸衰竭佔41.

9%;心力衰竭佔40.3%;心肺功能不全佔10.5%

中醫認為腎為先天之本,主藏精、主骨生髓。肌營養不良屬遺傳疾病,又屬中醫痿證,與腎的關係最為密切,先天稟賦不足,精虧血少不能營養肌肉筋骨,逐漸出現肌肉無力、萎縮。同時,脾胃為後天之本,化生氣血,營養五臟六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虛弱,氣血生化不足,肌肉無以營養則為肌營養不良。

中醫**該病以脾、腎為根本,肝主筋,主人身運動,且肝腎同源,故以健脾益氣,滋補肝腎,生肌起痿,強筋壯骨為主要治則,採用人參、黃芪、全蟲、龜板、當歸等數幾十種名貴中草藥,研究出免疫系列方劑,經長期臨床實踐證實,該藥可使萎縮、無力的肌肉有不同程度的**,防止肌肉萎縮及關節攣縮變形,療效理想。

13樓:資深芒果粉

中醫沒什麼大的用處,輔助**吧。建議先做個dmd-mlpa,看是否能用抗生素介導外顯子跳躍,這樣可以吃點西藥就好了。如果情況不好,其實是有反義核苷酸,外顯子跳躍什麼的方法,但是風險挺大的,估計沒人敢做。

醫院方面,華南可以去中山醫院,華中可以去湘雅,西部可以去華西,東部可以去上海新華,北部就去北大好啦。

14樓:手機使用者

我的表妹也是得了這種病,現在五歲多了,目前只能靠藥物穩定病情,還沒有聽說有新的發展,希望樓上的不要騙人,**是沒有好結果的!

進行性肌營養不良真的能治好嗎?

15樓:德勝康聯中醫研究院

肌營養不良症主要是由於遺傳因素引起的肌肉變性疾病,另外,除遺傳因素外,患者自身基因突變也可導致本病發生。該病有明顯的家族史,其中男性多於女性。臨床以進行性的肌肉萎縮無力為主要臨床表現。

本病具體**不明,目前主要有三種學說,即血管學說,認為血液迴圈障礙引起肌肉組織的梗塞;其次是神經源學說,認為運動神經元功能異常引起肌肉變性;第三是遺傳學說,細胞膜的遺傳性異常,導致肌酶外溢,從而使機體代謝合成更多的肌酶。肌營養不良**專家介紹:各種肌營養不良症均是由於基因缺陷引起的,是一種遺傳性疾病。

只不過不同型別的肌營養不良症遺傳方式不同而已。遺傳中可以出現隱性攜帶者,即攜帶病變基因不發病,可能在隔代或幾代後由於某些原因可導致發病。

引起肌營養不良症**:各種肌營養不良症均是由於基因缺陷引起的,是一種遺傳性疾病。只不過不同型別的肌營養不良症遺傳方式不同而已。

遺傳中可以出現隱性攜帶者即攜帶病變基因不發病,可能在隔代或幾代後由於某些原因可導致發病。

16樓:匿名使用者

我們對進行性肌營養不良的解析症狀特徵有受累骨骼肌肉萎縮或肌力減退,初見於肢體近端(肩胛帶、骨盆帶)呈對稱性進行性肌萎縮,甚則日久導致全身肌肉萎縮、肢體萎廢不用。常繼發於神經系統疾病,如各種中樞性癱瘓、小兒麻痺後遺症、重症肌無力、周圍神經疾患等。另外,有肌肉損傷、骨質增生壓迫神經、因骨折造成肢體的長期制動、長期自衛性肌痙攣以及營養不良等均可導致肌肉萎縮、肌力減退。

進行性肌營養不良的中醫辨證分型是怎樣的?進行性肌營養不良屬中醫的"痿證"、"痿痺"等範疇。我們中醫培土滋元湯痿症家庭私人醫師**組將其歸屬於以下證候:

1)肺熱葉焦症狀:起病突然,先發熱,熱後出現肢體軟弱無力,口渴心煩,咽乾不利,**乾燥,咳嗆少痰,渡黃便燥。舌質紅,苔黃,脈細數。

證候分析:熱邪犯肺,肺臟氣陰受傷,津液不足以敷布全身,不能濡養肌肉,則見發熱、熱後出現肢體軟弱無力;肺津不能上潤肺系,故咽幹不利、咳嗆少痰;熱邪傷津,故口渴;熱擾心神,故心煩;陰津虧損,**失養,則**乾燥;熱迫膀胱,則溲黃;熱結腸道,則便燥;舌質紅、苔黃、脈細數均為氣陰津傷,虛熱內盛之象。

2)濕熱浸漬症狀:四肢痿軟、因重、麻木、微腫,尤以下肢多見,可有發熱,胸脘痞悶,小便熱赤澀痛。苔黃膩,脈細數。

證候分析:濕熱浸漬肌膚、經脈氣血阻滯,則四肢痿軟、因重、微腫;濕熱不攘,氣血執行不暢,則見麻木;濕熱阻滯,氣機不暢,可見發熱、胸脘痞悶;濕熱下注,則小便熱赤澀痛;苔黃膩,脈濡數是為濕熱蘊蒸之象。

3)脾胃虛弱症狀:肢體肌肉痿軟無力,逐漸加重,神疲乏力,動則氣急,納食減少,食後脘腹作脹,大便溏薄,面色萎黃或麵浮。舌淡苔薄白膩,脈濡細。

證候分析:脾胃虛弱,精微不運,氣血生化乏源則肌肉筋脈失榮,面色不華,肢體肌肉痿軟無力、逐漸加重;氣虛壩賄神疲乏力、動則氣急;脾失健運,胃失和降,則納食減少、食後脘腹作脹;脾虛清陽不公升測大便溏薄;脾虛不能運化水濕側面浮、苔膩;舌淡、苔薄白膩、脈濡細乃是脾胃虛弱、精微不運之象。

進行性肌營養不良症吃什麼,進行性肌營養不良症吃什麼藥可以緩解?

進行性肌營養不良症患者可給高蛋白和維生素豐富的飲食,常給予有谷氨酸 甘氨酸 維生素b族等及含量豐富的食物 對病可能有益。中醫認為本病屬肝腎虧損,筋脈失榮所致,宜滋補肝腎的血肉有情之品來強筋榮脈,以助 對五辛發物菸酒等皆宜忌食。進行性肌營養不良症患者宜多食白菜 菠菜 豆芽 西紅柿 蘿蔔 山楂 廣柑 棗...

什麼是進行性肌營養不良,進行性肌營養不良是什麼病?病因是什麼?

什麼是進行性肌營養不良?肌營養不良症是由遺傳因素所致的以進行性骨骼肌無力為特徵的一組原發性骨骼肌壞死性疾病,臨床上主要表現為不同程度和分布的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。也可累及心肌。意見建議 本病 是遺傳異常,在不同的型別中可以不同的方式進行,但遺傳因素通過何種機制最終造成肌肉變性,則始終未明。目...

肌營養不良可以活多久,進行性肌營養不良能活多少年

您好,肌營養不良發病人數在持續增加,一旦患上肌營養不良就會讓患者處於絕望中,會想要知道 患了肌營養不良能活多久 杜淑雲專家指出 肌營養不良不是絕症是可以 的,加上良好的生活調護壽命與正常人查不了多少。但如不 它的進展程度很快就會致命。肌營養不良一般來說是遺傳導致,男性患病的機率比女性高,另外,產前因...

請問進行性肌營養不良是什麼病,進行性肌營養不良是什麼病?病因是什麼?

進行性肌營養不良是一組由遺傳因素所致的原發性骨骼肌疾病,其臨床主要表現為緩慢進行的肌肉萎縮 肌無力及不同程度的運動障礙。本病可由多種遺傳方式引起,其臨床表現各具有不同的特點,因而形成許多態別。肌營養不良症是由遺傳因素所致的以進行性骨骼肌無力為特徵的一組原發性骨骼肌壞死性疾病,臨床上主要表現為不同程度...

進行性肌營養不良的表現有哪些,進行性肌營養不良症狀有哪些?

進行性肌營養不良,又稱假肥大型肌營養不良 杜氏肌營養不良,是一種肌肉變性病。引發進行性肌營養不良的原因往往是基因缺陷,多發於男性。其主要表現為進行性加重的肌肉無力和萎縮,患進行性肌營養不良的患者發病時間及程序不同,一般35歲出現肌無力症狀,病情呈進行性加重,大約12歲左右失去獨立行走能力,20歲左右...