1樓：茫茫人海一亮星
什麼是進行性肌營養不良？肌營養不良症是由遺傳因素所致的以進行性骨骼肌無力為特徵的一組原發性骨骼肌壞死性疾病，臨床上主要表現為不同程度和分布的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。也可累及心肌。
意見建議：本病**是遺傳異常，在不同的型別中可以不同的方式進行，但遺傳因素通過何種機制最終造成肌肉變性，則始終未明。目前認為可能由於遺傳缺陷引起肌細胞膜形態結構異常，肌膜通透性及轉運功能改變，使肌酶從胞漿中大量經肌膜「漏出」並使血清中有關酶相應增加；肌酶的外溢導致核醣體代償性合成更多的肌酶，由於這種代償作用相當有限，一定時間後肌細胞即遭受破壞，為增生的結締組織取代。
進行性肌營養不良(假肥大型)是一種由位於x染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病,特點為骨骼肌進行性萎縮,肌力逐漸減退,最後完全喪失運動能力。 此病是神經元變性疾病,從病情分析,其病理改變估計和放射性物質接觸有關。是可以**的,平時注意飲食要清淡,不要吃辛辣刺激性的食物。
2樓：匿名使用者
什麼是進行性肌營養不良症？這是原發的橫紋肌遺傳性疾病，患者肢體近端開始，雙側、對稱性的進行性加重的肌肉無力、萎縮，個別的患者還有心肌的變化，是神經肌肉病中最多見的疾病。這樣的病人隨著年齡的逐漸增長，萎縮的越來越厲害，最後失去生活自理的能力而造成的不可逆損害，眼睜睜的看著自己肌肉無力、萎縮、癱瘓，最後影響到生命。
其被形象的稱為漸凍人的現象，沒有特效的**方法。進行性肌營養不良症是指由於某些遺傳因素引起的原發性骨骼肌疾病，它的主要臨床表現為緩慢進行的肌肉萎縮，肌無力及不同程度的運動障礙。它可由多種遺傳因素引起，其臨床表現具有不同的特點，因而可形成許多態別。
其中常見的臨床型別有：假性肥大型肌營養不良，e_d肌營養不良，面肩肱型肌營養不良。肢帶型營養不良，眼咽型肌營養不良，遠端型肌營養不良，強直性肌營養不良等。
根據臨床表現和基因缺陷的不同，臨床分為先天性肌營養不良、duchenne 肌營養不良（dmd）、becker 肌營養不良（bmd）、肢帶型肌營養不良等型別。其中，duchenne 肌營養不良和 becker 肌營養不良是最常見的臨床型別，二者均是由 dmd 基因缺陷所致
什麼是進行性肌營養不良
3樓：向楠普流麗
進行性肌營養不良是一類由於基因缺陷所導致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。由於基因缺陷的不同，臨床症狀出現的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年後。從疾病名稱就可以知道，肌營養不良的病程一般是進行性加重的，但疾病進展的速度快慢不一。
4樓：安迪加洛斯
臨床特徵是四肢近端肌肉緩慢出現進行性無力和萎縮，多從近端開始，呈對稱性，由於萎縮肌肉的特徵性分布而表現肌病面容，翼狀肩及鴨步，常與假性肥大並存
進行性肌營養不良是什麼病？**是什麼？
5樓：德勝康聯中醫研究院
肌營養不良症是一種遺傳性疾病，肌營養不良症是比較寬泛的概念。老百姓將肌肉萎縮理解為肌營養不良症，但肌營養不良症特指肌肉或肌纖維膜，主要是肌纖維膜蛋白的改變，有時是肌纖維裡面的骨架蛋白出現改變，導致肌細胞不能維持正常的生理功能，逐漸死亡、丟失引起肌肉萎縮無力的一組遺傳性疾病。通常肌營養不良分為很多態別，具體如下：
1、最常見的叫做進行性肌營養不良症，特指dystrophin基因突變導致的一組最常見的致死、致殘性疾病，通常是男孩發病，在3-4歲、4-5歲時發病，在10多歲時就會喪失運動能力，癱瘓在床；
2、肢帶型肌營養不良症、強直型肌營養不良、面肩肱型肌營養不良、眼咽型肌營養不良、先天性肌營養不良等都可以涵蓋在肌營養不良症裡。
6樓：靈魂王子的心痛
進行性肌營養不良是一類由於基因缺陷所導致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。由於基因缺陷的不同，臨床症狀出現的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年後。從疾病名稱就可以知道，肌營養不良的病程一般是進行性加重的，但疾病進展的速度快慢不一。
7樓：中醫國粹
進行性肌營養不良症是一組由遺傳因素所致的原發性骨骼肌疾病，其臨床主要表現為緩慢進行的肌肉萎縮、肌無力及不同程度的運動障礙。本病可由多種遺傳方式引起，其臨床表現各具有不同的特點，因而形成許多態別。
8樓：
進行性肌營養不良是一組遺傳性骨骼肌退行性變性疾病，表現為肌肉進行性變性，萎縮和肌無力。(診斷要點)1臨床上根據其起病年齡，遺傳方式，受累肌群，有無假性肥大可分為假性肥大型，麵一肩一肱型，肢帶型及單純性遺傳性萎縮型。小兒時期以假性肥大型肌營養不良最為常見。
2，輔助檢查;可做血清酶學，肌電圖及肌活檢查以協肋診斷。早期和進展期血肌酸激酶可公升高超過正常值的1o倍或數十倍，有診斷價值。肌活撿的特徵性改變可以確診。
9樓：安迪加洛斯
中醫認為腎為先天之本，主藏精、主骨生髓。肌營養不良屬遺傳疾病，又屬中醫痿證，與腎的關係最為密切，先天稟賦不足，精虧血少不能營養肌肉筋骨，逐漸出現肌肉無力、萎縮
10樓：名醫**網
北京德勝門中醫院-劉泉鵬-痿症科-副主任醫師-進行性肌營養不良的分類
11樓：成都西南**諮詢
肌營養不良症是由遺傳因素所致的以進行性骨骼肌無力為特徵的一組原發性骨骼肌壞死性疾病，臨床上主要表現為不同程度和分布的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。也可累及心肌。duchenne型營養不良症(dmd)：
也稱嚴重性假肥大型營養不良症，幾乎僅見於男孩，母親若為基因攜帶者，50%男性子代發病，常起病於2-8歲，初期感走路苯拙，易於跌倒，不能奔跑及登樓，站立時脊髓前凸，腹部挺出，兩足撇開，步行緩慢搖擺，呈特殊的「鴨步」步態，當由仰臥走立時非常困難，必先翻身俯臥，再雙手攀緣兩膝，逐漸向上支撐起立(gower徵)，亦可見於肢近端肌肉，股四頭肌及臂肌。
12樓：在飛天山上鋼琴課的葡萄柚
遺傳性骨骼肌退行性變性疾病，表現為肌肉進行性變性，萎縮和肌無力。(診斷要點)1臨床上根據其起病年齡，遺傳方式，受累肌群，有無假性肥大可分為假性肥大型，麵一肩一肱型，肢帶型及單純性遺傳性萎縮型。
進行性肌營養不良的症狀是什麼？
13樓：
duchenne 肌營養不良患兒多於3~5歲逐漸出現症狀，嬰幼兒期多無症狀，也有部分細心的家長可能發現患兒其實從小運動發育就較同齡兒童稍有落後，比如，正常兒童生後1歲獨立行走，患兒可能1歲半~2歲開始獨立行走，或者一直行走不穩，往往被誤認為缺鈣或體質弱等原因而被忽視。隨患兒年齡長大，症狀逐漸明顯，常在入托後發現患兒運動能力較同齡兒差，動作不協調、笨拙，奔跑跟不上同齡兒童。患兒逐漸出現步態異常，行走搖擺，俗稱鴨步，上樓困難，蹲下起來困難。
從平臥位起來時，患兒往往先翻身呈俯臥位，先抬頭，以雙手扶膝蓋、大腿，緩慢直起軀幹，站立，也就是所謂的gower徵陽性。患兒體檢除肌力和肌張力減低外，常可見腓腸肌肥大。肥大的腓腸肌觸之質地較硬，缺乏肌肉的彈性，是由於其內充填了大量增生的脂肪結締組織，故稱為假性肥大。
隨病情進展，肌無力症狀越來越重，大約12歲左右患兒失去獨立行走能力。之後，由於長期臥床，容易併發褥瘡、墜積性肺炎等。由於呼吸肌無力、或合併心臟受累等原因，在20歲左右可由於呼吸衰竭、心力衰竭而死亡
14樓：成都西南**諮詢
你好：肌營養不良在我們的日常生活中屬於是常見病症，主要症狀有1.肢帶型肌營養不良，為骨盆帶肌肉萎縮無力，走路呈鴨步，患者上樓、蹲下起立困難。
也可表現為上肢肩帶肌萎縮無力，出現斜方肌、胸大肌萎縮，抬舉上肢困難。2.面肩肱型肌營養不良，表現為面部表情肌、肩部肌肉及上臂肱
二、三頭肌萎縮無力，可出現雙眼閉合無力，吹哨、鼓腮、雙肩上抬困難。3.強直性肌營養不良，表現為面肌、咀嚼肌、胸鎖乳突肌、肩帶肌、四肢肌肉萎縮。
表現用力或握拳後，鬆開困難，一般患者病情在天冷後會有一定的加重。
15樓：桐閒華
步態異常，行走搖擺，俗稱鴨步，上樓困難，蹲下起來困難
進行性肌營養不良症吃什麼，進行性肌營養不良症吃什麼藥可以緩解？
進行性肌營養不良症患者可給高蛋白和維生素豐富的飲食，常給予有谷氨酸 甘氨酸 維生素b族等及含量豐富的食物 對病可能有益。中醫認為本病屬肝腎虧損，筋脈失榮所致，宜滋補肝腎的血肉有情之品來強筋榮脈，以助 對五辛發物菸酒等皆宜忌食。進行性肌營養不良症患者宜多食白菜 菠菜 豆芽 西紅柿 蘿蔔 山楂 廣柑 棗...
請問進行性肌營養不良是什麼病，進行性肌營養不良是什麼病？病因是什麼？
進行性肌營養不良是一組由遺傳因素所致的原發性骨骼肌疾病，其臨床主要表現為緩慢進行的肌肉萎縮 肌無力及不同程度的運動障礙。本病可由多種遺傳方式引起，其臨床表現各具有不同的特點，因而形成許多態別。肌營養不良症是由遺傳因素所致的以進行性骨骼肌無力為特徵的一組原發性骨骼肌壞死性疾病，臨床上主要表現為不同程度...
進行性肌營養不良是一種什麼病，進行性肌營養不良是什麼病？病因是什麼？
進行性營養不良是一類由於基因缺陷導致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。由於基因缺陷的不同，臨床症狀出現的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年後。從疾病名稱就可以知道，營養不良的病程一般是進行性加重，但疾病進展的速度快慢不一。心肌受累是營養不良患者最常見的併發症，患兒的心臟收...
進行性肌營養不良的表現有哪些，進行性肌營養不良症狀有哪些？
進行性肌營養不良，又稱假肥大型肌營養不良 杜氏肌營養不良，是一種肌肉變性病。引發進行性肌營養不良的原因往往是基因缺陷，多發於男性。其主要表現為進行性加重的肌肉無力和萎縮，患進行性肌營養不良的患者發病時間及程序不同，一般35歲出現肌無力症狀，病情呈進行性加重，大約12歲左右失去獨立行走能力，20歲左右...
進行性肌營養不良怎麼辦，患了進行性肌營養不良症怎麼辦？
騎自行車堅持7小時 每天8時 12時，14時 17時運動，7時吃飯 12時 吃飯 18時 吃飯，就這樣堅持150天 有療效 天數越長越好 最好堅持300天 1 在精神方面為患者創造乙個良好環境，保持合理的期望，避免過度保護。2 飲食宜高蛋白 富含維生素 鈣 鋅，瘦肉 雞蛋 魚 蝦仁 動物肝臟 排骨 ...