肌營養不良分哪幾類?肌營養不良是怎麼治療的

時間 2022-03-03 11:22:26

1樓:眼鏡的語言

1.假肥大型

呈性連鎖隱性遺傳,男性患病,女性攜帶。在幼兒期發病,表現為走路年齡推遲,行走緩慢、易跌,跌倒後不易爬起。多數伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相對較強。

臀中肌受累致骨盆左右上下搖動;跟腱攣縮而足跟不能著地;腰大肌受累致腹部前凸,腦後仰,呈鴨型步態。從蹲位只能靠兩手撐著自己身體而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆帶肌肉受累之後,逐步出現肩胛帶肌肉萎縮、無力,兩臂不能高舉。

菱形肌、前鋸肌、肩胛肌、岡上、岡下肌萎縮使肩胛游離、肩胛骨呈翼狀聳起,稱翼狀肩。病程逐漸發展,部分兒童由於本身生長發育的影響,出現病程的相對穩定或好轉。多數患兒在10歲時喪失行走能力,依靠輪椅或坐臥不起,出現脊柱和肢體畸形。

晚期,四肢攣縮,完全不能活動。常因伴發肺部感染、褥瘡等疾患在20歲之前死亡。智商有不同程度減退。

半數以上可伴心臟損害,心電圖異常。早期呈現心肌肥大,除心悸外常無症狀。

2.肩-肱型

呈常染色體顯性遺傳,男女均可發病,病情輕重不一。輕者可無任何症狀,在偶然情況或醫師進行家譜分析時發現。幼年或青春期隱匿發病,發病後數年才被發現。

面肌受累較早,表現為睡眠時閉眼不緊、吹氣無力、苦笑臉容。逐步出現頸肌、肩胛帶肌、肱肌的萎縮、無力。肩胛帶和肱部肌肉萎縮,兩側肩峰明顯隆突。

整個肩胛部類似「衣架」。前臂肌肉正常。病程發展緩慢,軀幹和骨盆帶肌較晚累及。

肢體遠端肌肉很少萎縮。偶伴腓腸肌肥大。多數病例不影響壽命。

3.肢帶型

較複雜,非單一疾病,部分呈常染色體隱性遺傳。兩性均可發病。多數在青少年起病,個別較晚。

首發症狀為骨盆帶肌的無力、萎縮。病情發展緩慢,逐步累及肩胛帶,出現兩臂上舉困難、翼狀肩等典型症狀。晚期患者也可出現肌肉攣縮、行動不能。

無智慧型障礙。病情嚴重程度和進展速度差異很大,不影響壽命。

4.眼肌型

少見。部分患者是常染色體顯性遺傳,發病年齡不一。表現為眼瞼下垂和進行性眼外肌麻痺。

部分患者出現頭面部、咽喉部、頸部或其他肢體肌肉無力和萎縮。少數病人可伴隨脊髓、小腦和視網膜受損,智慧型低下和腦脊液蛋白質異常增高。

5.遠端型

根據發病年齡,自幼年至中年後期不等也可分為數種亞型,為常染色體顯性或隱性遺傳。表現為進行性遠端小肌肉萎縮,逐步向近端發展,進展緩慢,不影響壽命。

肌營養不良分哪幾類?怎麼辦?

2樓:飛吻東東

1.假性肥大型肌營養不良:分為嚴重的杜氏型肌營養不良(dmd)和相對良性的貝克型肌營養不良(bmd),前者發病率大致為出生3500個男嬰中有1名患兒(女嬰一般不發病),出生後正常,開始走路時間較晚,行走緩慢易摔倒。

最近,我們在心肌酶譜檢查中發現為數不少的6-7個月嬰兒(沒有明顯症狀或沒有症狀)的杜氏型肌營養不良。大多數肌營養不良孩子的發現都在開始走路以後,也就是1.2歲左右或更晚,表現為走路時左右搖擺似鴨步,腰部前凸,仰臥起立時必先翻身俯臥,以雙手掌撐地成跪位,再雙手撐膝蓋、大腿才能直立(gower徵陽性)。

蹲下起立時雙手均需支撐膝蓋才能起立。5-7歲以後症狀一年比一年重,不**的話大多數孩子在12-14歲以前喪失行走能力。貝克型肌營養不良比杜興型少,多在5歲後出現肌肉力弱,病情進展比較緩慢,成年後可有不同程度的運動困難。

2.面肩肱型肌營養不良:表現為面部表情肌、肩部肌肉及上臂肱

二、三頭肌萎縮無力,可出現雙眼閉合無力,吹哨、鼓腮、雙肩上抬困難。

3.肢帶型肌營養不良:表現為骨盆帶肌肉萎縮無力,走路呈鴨步,患者上樓、蹲下起立困難。也可表現為上肢肩帶肌萎縮無力,出現「翼狀肩胛」、斜方肌、胸大肌萎縮,抬舉上肢困難。

4.遠端型肌營養不良:主要表現為四肢的遠端,手肌及足背伸屈困難,不能用足尖、足跟行走。

5.強直性肌營養不良:表現為面肌、咀嚼肌、胸鎖乳突肌、肩帶肌、四肢肌肉萎縮。表現用力或握拳後,鬆開困難,天氣寒冷的情況下可加重本病。

認清自己的病情才能更好地進行**。

3樓:眼鏡的語言

1.假肥大型

呈性連鎖隱性遺傳,男性患病,女性攜帶。在幼兒期發病,表現為走路年齡推遲,行走緩慢、易跌,跌倒後不易爬起。多數伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相對較強。

臀中肌受累致骨盆左右上下搖動;跟腱攣縮而足跟不能著地;腰大肌受累致腹部前凸,腦後仰,呈鴨型步態。從蹲位只能靠兩手撐著自己身體而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆帶肌肉受累之後,逐步出現肩胛帶肌肉萎縮、無力,兩臂不能高舉。

菱形肌、前鋸肌、肩胛肌、岡上、岡下肌萎縮使肩胛游離、肩胛骨呈翼狀聳起,稱翼狀肩。病程逐漸發展,部分兒童由於本身生長發育的影響,出現病程的相對穩定或好轉。多數患兒在10歲時喪失行走能力,依靠輪椅或坐臥不起,出現脊柱和肢體畸形。

晚期,四肢攣縮,完全不能活動。常因伴發肺部感染、褥瘡等疾患在20歲之前死亡。智商有不同程度減退。

半數以上可伴心臟損害,心電圖異常。早期呈現心肌肥大,除心悸外常無症狀。

2.肩-肱型

呈常染色體顯性遺傳,男女均可發病,病情輕重不一。輕者可無任何症狀,在偶然情況或醫師進行家譜分析時發現。幼年或青春期隱匿發病,發病後數年才被發現。

面肌受累較早,表現為睡眠時閉眼不緊、吹氣無力、苦笑臉容。逐步出現頸肌、肩胛帶肌、肱肌的萎縮、無力。肩胛帶和肱部肌肉萎縮,兩側肩峰明顯隆突。

整個肩胛部類似「衣架」。前臂肌肉正常。病程發展緩慢,軀幹和骨盆帶肌較晚累及。

肢體遠端肌肉很少萎縮。偶伴腓腸肌肥大。多數病例不影響壽命。

3.肢帶型

較複雜,非單一疾病,部分呈常染色體隱性遺傳。兩性均可發病。多數在青少年起病,個別較晚。

首發症狀為骨盆帶肌的無力、萎縮。病情發展緩慢,逐步累及肩胛帶,出現兩臂上舉困難、翼狀肩等典型症狀。晚期患者也可出現肌肉攣縮、行動不能。

無智慧型障礙。病情嚴重程度和進展速度差異很大,不影響壽命。

4.眼肌型

少見。部分患者是常染色體顯性遺傳,發病年齡不一。表現為眼瞼下垂和進行性眼外肌麻痺。

部分患者出現頭面部、咽喉部、頸部或其他肢體肌肉無力和萎縮。少數病人可伴隨脊髓、小腦和視網膜受損,智慧型低下和腦脊液蛋白質異常增高。

5.遠端型

根據發病年齡,自幼年至中年後期不等也可分為數種亞型,為常染色體顯性或隱性遺傳。表現為進行性遠端小肌肉萎縮,逐步向近端發展,進展緩慢,不影響壽命。

4樓:安迪加洛斯

肌營養不良症是由遺傳因素所致的以進行性骨骼肌無力為特徵的一組原發性骨骼肌壞死性疾病,臨床上主要表現為不同程度和分布的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力

肌營養不良分幾類?

5樓:佳學基因解碼

肌營養不良是一組由於基因突變導致的進行性肌肉無力和肌肉萎縮的疾病,會沿著血緣遺專傳給後代。屬

其中,有一類常見的肌營養不良——假肥大型,根據臨床表現,又可分為duchenne型(杜氏肌營養不良)和becker型(貝克型肌營養不良),主要影響的是與運動和心臟相關的肌肉:骨骼肌和心肌,並且,該病幾乎只發生在男性身上。

肌營養不良致病基因鑑定,可精準、快速明確患者發病的基因原因,根據致病基因尋找、設計**方案,指導基因矯正,避免後代或二胎再次患病。

6樓:匿名使用者

1、極少見的型別:肌營養不良的分型都有哪幾種呢?如遠端型、股四頭肌型、眼版肌-咽肌型和進權行性眼外肌麻痺型等。

2、面肩,肱型肌營養不良症:病程進展慢,常有緩解或遲緩,青年期起病,男女都可發病,肌營養不良的分型都有哪幾種呢?首先受累的是肩、肱部肌,以致成垂肩兩臂不能上舉,上臂肌肉萎縮,但前臂及手部肌肉不被侵犯。

3、假肥大型:隱性遺傳,屬x-連鎖,最常見的型別,肌營養不良的分型都有哪幾種呢?可具體分為以下兩種型別:

一種是良性假肥大型肌營養不良症,10歲以後起病,首發症狀為股部及骨盆帶肌肉力弱,病程長,進展慢,預後良好。

4、肢帶型肌營養不良症:肌營養不良的分型都有哪幾種呢?男女都可見,病程進展極慢,兒童或青年起病,腰大肌及骨盆帶肌群首先受影響,不能登樓,行走困難,常跌倒,步態搖擺,股四頭肌易被受累。

肌營養不良分為哪幾類?

7樓:寶格格

一、假肥大型肌營養不良症:這是最常見的一種肌營養不良症,主要是因遺傳因素造成的,一般會在嬰幼兒時期就會發現了。

當出現這種型別的肌營養不良症明顯的表現在下肢,如不能走平穩的步伐,走路也會很慢,總是會容易摔倒,而且走路的形狀成「鴨步」。當蹲下的時候,只能靠兩手撐著自己身體而逐步站直大腿,然後逐步挺起身子。由於骨盆帶的肌肉受累太大,就會逐漸出現肌肉萎縮,無力等現象。

這種型別的肌營養不良症會在10歲的時候出現坐立不起的症狀,同時喪失了行走了能力。

二、肢帶型肌營養不良症:這種型別比較複雜,一般會在青少年時期出現骨盆帶肌的無力、萎縮等症狀,但是這種進展比較緩慢,除了不能行走,肌肉萎縮的現象,會不出現智慧型障礙和不會造成死亡。

三、麵一肩一肱型肌營養不良症:這種型別的肌營養不良症主要與面肌有關,是因麵肌受累造成的。它的主要症狀是睡眠時閉眼不緊、吹氣無力、苦笑臉容等。

慢慢就會延伸到頸肌、肩肌的萎縮和無力。但是它的病情嚴重程度不一。

四、眼肌型肌營養不良症:它是最少見的一種肌營養不良,主要表現在眼瞼下垂和眼外肌的麻痺。他會造成視網膜受損,智慧型低下等現象。

五、遠端型肌營養不良症:這種型別的肌營養不良症發病年齡不一,會在幼兒時期到中年後期都會發病。它的病情進展很慢,不會給人造成死亡。

8樓:來自九華山豪爽的鴕鳥

按照典型的遺傳形式和主要臨床表現,可將肌營養不良症分為下列型別:[3]

(一)假肥大型:屬x-連鎖隱性遺傳,是最常見的型別,根據臨床表現,又可分為duchenne型和becker。

1、duchenne型營養不良症(dmd):也稱嚴重性假肥大型營養不良症,幾乎僅見於男孩,母親若為基因攜帶者,50%男性子代發病,常起病於2-8歲,初期感走路苯拙,易於跌倒,不能奔跑及登樓,站立時脊髓前凸,腹部挺出,兩足撇開,步行緩慢搖擺,呈特殊的「鴨步」步態,當由仰臥走立時非常困難,必先翻身俯臥,再雙手攀緣兩膝,逐漸向上支撐起立(gower徵)。亦可見於肢近端肌肉、股四頭肌及臂肌。

2、becker型(bmd):也稱良性假肥大型肌營養不良症,常在10歲以後起病,首發症狀為骨盆帶及股部肌肉力弱,進展緩慢,病程長,出現症狀後25年或25年以上才不能行走,多數在30-40歲時仍不發生癱瘓,預後較好。

(二)面肩-肱型肌營養不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌無力,常不對稱,不能露齒,突唇.閉眼及皺眉,口輪匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致兩臂不能上舉而成垂肩,上臂肌肉萎縮,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程進展極慢,常有頓挫或緩解。

(三)肢帶型肌營養不良症:兩性均見,起病於兒童或青年,首先影響骨盆帶肌群及腰大肌,行走困難,不能登樓,步態搖擺,常跌倒,有的則只累及股四頭肌。病程進展極慢。

(四)其它型別:股四頭肌型、遠端型、進行性眼外肌麻痺型、眼肌-咽肌型等,極少見。

什麼是肌營養不良,什麼是肌營養不良呢?

肌營養不良是指以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病 患者是你本人嗎 多久了啊 現在是什麼症狀呢 進行性肌營養不良是一種原發於肌肉組織的遺傳性變性疾病,多發於兒童和青少年,主要見於男性患者。本病起病隱襲,多表現為進行性加重的肌肉萎縮和無力。臨床特徵是四肢近端肌肉緩慢出現進行性無力...

什麼是肌營養不良,肌營養不良是什麼病?

肌營養不良概括性的包括了幾種遺傳性的肌肉系統疾病,可以導致肌肉漸進性無力 殘疾甚至導致死亡。2 肌營養不良的預防 產前確認性別對肌營養不良家屬的高危胎兒有著重要意義,女性攜帶,男性的患病是肌營養不良杜興氏型特徵,為此建議可疑攜帶的患者的產婦在妊娠後期應做羊水檢查,以探測其基因位點有無突變 對杜興氏欣...

怎么判斷肌營養不良,怎麼判斷肌營養不良??

新生兒篩選目的是很早發現小兒和攜帶者。出生後六到十周後測定活性為首選。產前診斷有性連鎖隱性遺傳史或攜帶者或已生一患兒的女性,在妊娠時,如為男嬰,受累者約佔50 這個時候可抽取胎盤血清,如公升高明顯,或pcr檢測病理基因陽性,要做人工流產。陰性或為女嬰,則會讓其出生。檢出攜帶者很少發現攜帶者,教育其婚...

什麼是進行性肌營養不良,進行性肌營養不良是什麼病?病因是什麼?

什麼是進行性肌營養不良?肌營養不良症是由遺傳因素所致的以進行性骨骼肌無力為特徵的一組原發性骨骼肌壞死性疾病,臨床上主要表現為不同程度和分布的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。也可累及心肌。意見建議 本病 是遺傳異常,在不同的型別中可以不同的方式進行,但遺傳因素通過何種機制最終造成肌肉變性,則始終未明。目...

肌營養不良是什麼引起的,肌營養不良是怎麼引起的?

進行性肌營養不良是一組隱襲起病緩慢進展的肌肉變性疾病,主要侵犯骨骼肌,心肌,目前 不明,一般認為與遺傳有關!由於遺傳性肌細胞膜的代謝缺陷,引起膜功能改變 滲透性異常 與能量代謝有關的酶從病肌細胞膜向外漏出,導致肌肉組織變性萎縮。臨床分 假肥大型 兒童 肢帶型 少年 面肩肱型 遠端型 成年 眼肌型 青...