大前庭導水管綜合是遺傳的嗎?能治療嗎?

時間 2023-06-14 09:50:02

1樓:累留影

大前庭導水管症候群( large vestibular aquduct syndrome , 簡稱lvas )是比較常見的耳聾疾病,多是雙耳患病。1978年被正式命名為一種先天性遺傳性疾病,與常染色體隱性遺傳有關,除前庭導水管擴大外,也可合併其它的內耳畸形。主要表現為先天性耳聾(出生時就有聽力下降),大多表現為嬰幼兒期波動**音神經性耳聾和眩暈, 常常是在感冒和外傷之後出現聽力下降,隨後聽力又會慢慢有所恢復,但反覆出現聽力下降後,最終會出現聽力逐漸喪失,表現為極重度耳聾了。

這是大前庭導水管症候群耳聾發生發展的基本規律,到目前為止尚無除人工助聽技術以外的其它可以逆轉的方法。大前庭導水管症候群,早期發現、早期診斷和早期**對防止聽力進一步下降有一定的意義,最重要的是預防感冒和防止頭部外傷。 對於大前庭導水管症候群的** :

在明顯誘因下聽力下降加重時,使用血管擴張劑、神經營養劑、脫水及腎上腺糖皮質激素等藥物積極**能有一定的作用,同時採用高壓氧**能提高血氧飽和度,改善內耳微迴圈效果更好,聽力可部分恢復或完全恢復至原來水平。 對於反**作使聽力逐漸下降,出現中度、重度聽力下降者要早期佩戴助聽器,尤其是嬰幼兒,助聽器有助於孩子的語言發育,對於重度以上的耳聾患兒建議盡早考慮植入人工耳蝸,即使是一耳耳聾較輕、另外一耳已經是重度耳聾者,則建議聽力好的耳朵佩戴助聽器,聽力差的耳朵植入人工耳蝸,這就是雙耳雙模式,比單耳聽力補償的效果更好。對聽力損失極重、助聽器無法達到有效補償者,或漸進性聽力下降者,盡早選擇人工耳蝸植入是唯一的辦法。

實踐證明,助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力或者重建聽力的唯一有效手段。

2樓:匿名使用者

是一種先天性遺傳性疾病,無法**的。助聽器和人工耳蝸植入是患者改善聽力或者重建聽力的唯一有效手段。

3樓:鈔秀楊柔

你好,大前庭導水管綜合症是先天性的,有一定的遺傳因素,但是不一定都是遺傳的,有些是器官發育不全的。

大前庭導水管綜合症到底能不能**?

4樓:巨蟹我為遊戲狂

大前庭導水管症候群,屬於先天性內耳發育畸形,與常染色體隱性遺傳有關,目前沒有有效的**方法。

大前庭導水管症候群主要在2歲左右開始發病,發病的主要誘因一般是感冒和外傷,主要表現為聽力逐漸下降,部分患者會表現出突發性的耳聾,也會有患者出現發作性的眩暈伴聽力下降。患者一旦出現聽力下降,應該及時就醫,佩戴助聽器,盡可能的減少早期的聽力損失;如果佩戴助聽器之後效果仍然不好,或者患者已經發展為全聾時,應該盡早進行手術,植入人工耳蝸。

患者在手術植入人工耳蝸後,要注意保護頭部、避免頭部受到撞擊;加強耳部護理,保持區域性清潔乾燥,避免感染;盡量避免涉及電磁方面的檢查和**。同時手術後還要及時進行聽覺、言語**訓練。

大前庭導水管症候群長大後會怎樣

5樓:心若浣雪

請問病情發作一般幾天會好。

雙側大前庭導水管綜合症需要注意什麼

6樓:避雷櫃

大前庭導水管( large vestibular aqueduct, lva )是最常見的一種內耳畸形,臨床特點為進行性、波動性、感音性耳聾,lva 以嬰幼兒多見, 女性稍多於男性。隨著影像學的發展,新生兒及兒童聽力篩查的開展,大前庭導水管症候群的臨床確診率不斷提高。大多患病兒童日常需要配戴助聽器,但這類患兒日常可能因為任何導致顱內壓公升高的原因出現聽力的波動,並可能使本來就有限的殘餘聽力出現更大的損傷,所以日常生活應當重視個人的保護。

主要包括下述幾個方面:

1. 嚴格防止頭部外傷,不參加劇烈體育活動,防止頭部倒立,不要用力憋氣,和做任何憋氣動作的活動,包括用力大便。

2. 盡量防治感冒,不要用力擤鼻或咳嗽。

3. 如果在原有的基礎上聽力再次發生下降,應及時到醫院就診,按突發性耳聾**,應用血管擴張劑,神經營養劑,必要時使用類固醇激素。

4. 勿用耳毒性藥物氨基糖甙類抗生素,如:鏈黴素、卡那黴素、妥那黴素、大觀黴素、新黴素、慶大黴素、威地黴素、西素公尺星(紫蘇黴素、西索黴素)、小諾黴素、阿司公尺星(丁胺卡那黴素)、奈替公尺星(奈特、力確興、諾達)、核醣黴素、愛大(硫酸依替公尺星)、依克沙(硫酸異帕公尺星)、小兒利寶(硫酸慶大黴素)(用來**腹瀉,現在市場仍有賣的)等。

如用任何藥後,出現聽力變化或耳鳴等,應及時停藥評估是否有耳毒性。

5. 遠離雜訊。

6. 教育孩子關注聽力變化,必要時可以用手機的音量大小來試一試,及時發現聽力的波動,並及時**。

雖然有大前庭導水管這種出生缺陷,但臨床我見到的許多患兒除了聽力差些,大多都很聰明,所以家長和患兒都要正視現實,盡可能利用現存的聽力,用好助聽器,仍可以學業、事業有成。

7樓:塘子巷店深藍

一種先天性的內耳畸形疾病,屬於遺傳**應神經性聽力損失,經常有波動性損失。平時一定要注意:

1、定期檢查聽力,養成良好的聽力隨訪習慣,出現聽力問題及時就診;

2、 避免頭部受到外傷,即使是輕微的碰撞;

3、 不宜參加劇烈體育運動,如坐過山車,綁緊跳等;

4、 勿用耳毒性藥物;

5、 避免接觸強雜訊;

6、預防感冒、注意患兒的情緒控制、減少擤鼻等容易產生壓力的動作。

什麼是大前庭導水管綜合症?

8樓:株洲好**3店

大前庭導水管症候群( large vestibular aquduct syndrome , 簡稱lvas )是70年代末隨著ct問世而發現的一種致聾疾病,是一種以漸進性、波動性聽力下降為主的先天性內耳畸形性聽力障礙。主要表現為幼兒波動**音神經性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為一種先天性遺傳性疾病,與常染色體隱性遺傳有關,除前庭導水管擴大外,不合併其它的內耳畸形。

患者多為2歲左右發病,感冒和外傷常常是發病的誘因,即使輕微的外傷也可引起重度感音神經性耳聾和眩暈。

大前庭導水管症候群目前尚無確切有效的**方法,但是早期確診並積極防治,對防止聽力進一步下降有一定的意義。對於大前庭導水管症候群 ,在明顯誘因下聽力障礙加重時,使用相關藥物積極**能有一定的作用,聽力可恢復至原來水平。一般有殘餘聽力者可佩戴助聽器,聽力損失極重、助聽器無法達到有效補償者,或漸進性聽力下降至極重度聾者,可考慮選擇人工耳蝸植入。

什麼是大前庭導水管症候群?我朋友孩子是這樣的病 菏澤有可以諮詢的嗎?

9樓:橙汁4分

1.什麼是大前庭導水管症候群(lvas)?

它是內耳的一種先天性畸形,主要為前庭導水管擴大,故稱為大前庭導水管症候群,發病時耳蝸毛細胞會受破壞,因此常伴有感音神經性聽力損失等症狀。

2.大前庭導水管症候群是先天疾病嗎?什麼時候發病?

lvas為先天性疾病,耳聾可從出生後至青春期內,任何時期突然發病,多在幼年發病。

3.大前庭導水管症候群的臨床表現?

大前庭導水管症候群的臨床主要表現為雙側不對稱性聽力損失,聽力損失以進行性、波動性為特點。

4.大前庭導水管症候群的誘因是什麼?

頭部輕微的外傷,或周圍環境壓力的急劇變化,都可能誘發聽力下降,如:乘坐飛行器,潛水,用力吹奏樂器,摒氣 ( 如舉重,大便 ),用力摒鼻等等。有時感冒也有關。

5.大前庭導水管症候群如何確診?

除詢問病史、辨別臨床症狀及聽力學檢查外,大前庭導水管症候群的診斷主要依靠顳骨高解析度ct和mri掃瞄,發現前庭導水管擴大即可確診。因為一般不建議小於6月齡的嬰兒做顳骨高解析度ct,所以通常是在6月齡後再確診。

6.大前庭導水管症候群確診後如何預防聽力下降?

一旦確診,患者及其家長應該清楚認識到必須盡一切可能預防患耳的聽力突然下降,避免頭部外傷,避免碰撞頭部;不宜參加競技性體育運動,或用力吹奏樂器、舉重、潛水、用力擤鼻涕等,並應防止情緒的過分激動。

7.大前庭導水管症候群發病後怎麼辦?

急性發病期是可**的,只要及時發現、**,通常聽力可以部分恢復,甚至恢復到發病前水平。

8.如何監聽患兒的聽力情況?

每天通過聲音給患兒發出乙個命令(如,找玩具等),訓練患兒聽到命令回應個動作。這樣每天早晚各一次,如果出現異常情況可以及時到醫院複查聽力。

9.什麼時候選擇使用助聽器?什麼時候該及時考慮植入人工耳蝸?

要盡早驗配助聽器,盡早讓患兒獲得語言,隨**估助聽器使用的效果,一旦助聽器使用無效或效果較差時就應考慮人工耳蝸植入。

10.可以不使用助聽器直接考慮植入人工耳蝸麼?

患兒早期一般都有比較好的殘餘聽力,因此應及早驗配助聽器,並進行聽覺訓練,以便及早監測到小兒的聽力情況。當聽力出現波動性改變時,一定要先積極**,**期間,建議使用助聽器,但增益還是用發病前的增益值。等到病情穩定後,需重新複查聽力,獲得確切的聽力結果後,依據新的聽力結果重新除錯助聽器。

並及時調整助聽器的輸出功率。

請問什麼是大前庭導水管症候群?

10樓:網友

你好,大前庭導水管症候群是一種以前庭擴大伴有感應神經性聾的先天性內耳畸形的聽力疾病,常發生於兒童。臨床表現:聽力下降、突發性耳聾、少數患者有發作性眩暈和不穩感。

11樓:夏小木學長

大前庭導水管症候群是一種先天性遺傳疾病,一般認為是常染色體隱性遺傳。除前庭導水管擴大外,不合併其他內耳畸形。在明顯誘因下聽力下降加重時,使用血管擴張劑、神經營養劑、腎上腺糖皮質激素等藥物積極**,能有一定的作用。

如果聽力不恢復,聽力損傷重度的患兒,建議盡早考慮植入人工耳蝸。

12樓:來自大覺寺湘紋飄逸的迎客松

您好,大前庭導水管是一種由於先天發育異常,導致前庭導水管擴大的疾病,單純的前庭導水管擴大畸形比較多見,但也可同時合併耳蝸或前庭畸形,內淋巴液經擴大的前庭導水管,從內淋巴囊倒流於耳蝸或前庭損傷毛細胞出現聽力損失和眩暈的症狀,它是導致兒童聽力損失的重要原因之一。他雖然是一種先天發育障礙,但它所導致的聽力損傷多發生在出生以後,由於輕微的頭部外傷體質變化和感染因素,都可以引起兒童明顯的聽力損傷,因此,預防措施非常重要,提前告訴家長,孩子的聽力可能會因為某些因素而發生突然變化,家長可以提早的採取預防措施,同時注意監測兒童的聽力情況,並配合醫生的**,避免聽力進一步損傷。如果聽力發生下降,最終可能建議佩戴助聽器或者人工耳蝸植入來加強語言訓練,提高**效果。

有大前庭導水管的患者,有哪些症狀

大前庭導水管症候群 large vestibular aquduct syndrome 簡稱lvas 是70年代末隨著ct問世而發現的一種致聾疾病,是一種以漸進性 波動性聽力下降為主的先天性內耳畸形性聽力障礙。主要表現為幼兒波動 音神經性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為一種先天性遺傳性疾病,與常染...

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