系統性硬皮病什麼症狀,硬皮病的症狀?

時間 2022-09-15 19:11:00

1樓:岡達子無悔

系統性硬皮病是最嚴重的硬皮病型別,它不僅有**硬化,而且還與系統有關。**硬化的主要表現是**的現象,即手指在寒冷時會變白、變紫、發紅,其他**也會出現硬化的表現,例如面部**僵硬,形成面癱,身體的**也會出現腫脹,使活動受到限制。

2樓:慕桖春翠

系統性硬皮症什麼症狀?系統性硬皮病的早期手背、上眼瞼會有原因不明的浮腫,以及**對稱性瀰漫性浮腫性硬化。晚期會出現**硬化以及手指的屈曲性攣縮,會有雷諾現象,也就是肢端動脈痙攣現象,指、趾末端潰瘍或瘢痕形成。

會有多發性的關節痛或關節炎。嚴重的患者會伴有肺纖維化。消化道系統會出現食管下部擴張及收縮功能低下。

系統性硬皮病還可能與以下因素相關,比如發病的患者大多為女性,並且在發病初期可能會有不規則的發熱。舌繫帶顯著的縮短,會有瀰漫性的色素沉著。面、頸部及手掌呈斑紋狀、多發性毛細血管擴張。

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會有多發性的關節痛或關節炎。嚴重的患者會伴有肺纖維化。消化道系統會出現食管下部擴張及收縮功能低下。

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硬皮病的症狀?

3樓:晴天便好

硬皮病的症狀表現:

1、侷限性硬皮病。侷限性的硬皮病它的皮損有斑狀、帶狀和點狀的損害。

第一、斑狀損害,斑狀損害可以發生在身體的各處,皮損是單發的或者多發,初起時為淡紅色、略帶水腫的斑塊,邊界清楚,以後逐漸硬化,表面光亮,呈蠟樣的光澤,時間久以後區域性發生萎縮,呈羊皮紙樣,表面色素加深或者色素脫失,其上的毛髮脫落,乾燥無汗。

第二、帶狀損害。帶狀損害好發於前額、四肢,皮損呈帶狀的硬化萎縮斑,患處凹陷,像刀砍狀,其上頭髮脫落。

第三、點狀損害,點狀損害比較少見,好發於軀幹部位,皮損為多個白色或象牙色的圓形斑點,質硬,後期質變軟。侷限性硬皮病沒有明顯的自覺症狀,少數患者可出現區域性的**發脹、發緊感。

2、系統性硬皮病的症狀。系統性硬皮病分為肢端型和瀰漫型,它的早期表現是雷諾現象,雷諾現象就是手指發涼、蒼白或者青紫色。

第一、肢端型。肢端型佔大多數,它的表現是手指腫脹發亮,逐漸發展造成皮紋消失和**的硬化,手指逐漸變細,並且逐漸向上臂、面部、軀幹發展,到了病的晚期,出現**萎縮、變薄,損害處的**沒有汗,毛髮脫落,面部受到侵犯的時候,**緊繃變薄,表情喪失,像戴了乙個假面具一樣,鼻頭變尖,口唇有放射狀的溝紋,並且張口困難,病程久的患者可以出現**的鈣化、壞死和潰瘍;

第二、瀰漫型。瀰漫型比較少見,一般都是從軀幹部位開始發病,向四肢和面部發展,常見雷諾現象和鈣化,病情進展比較快,預後較差。

第三、系統性硬皮病還伴有一些內臟的受累,各個內臟器官均可受累,消化道和肺臟受到的損害比較多見。消化道的損害主要是侵襲食管,吞嚥困難,有燒灼感。如果侵襲胃腸道就會有嘔吐、腹脹、腹痛、腹瀉或者便秘。

呼吸道受累表現為肺組織廣泛的纖維化而導致呼吸困難。

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患者主要表現為對稱性**硬化。

常見首發症狀為雷諾現象,即受寒或緊張後,手指**先蒼白後變紅、變紫,伴有疼痛、僵硬等。

可能會累及胃腸道、肺、心臟、腎臟等多系統病變。

典型症狀

按累及範圍可分為局灶性硬皮病和系統性硬化病,以下為兩者的典型症狀。

局灶性硬皮病

主要是**病變,一般不損害內臟。主要分為點滴狀、斑塊狀和帶狀。

斑狀損害

斑狀損害又稱為硬斑病,起始時是乙個或多個淡紅或紫紅色的水腫性斑狀損害,常為橢圓形或不規則形狀,硬幣大小,也有更大者;

數週或數月後,可發展呈象牙白或黃白色中間凹陷的皮損,周圍**呈淡紅或淡紫色暈,表面像皮革一樣硬;

隨著病程發展病變硬度減輕,出現瓷白色或淡褐色斑狀萎縮,以軀幹多見,成年人多見。

帶狀損害

常表現為沿肢體或肋間帶狀分布,皮損變化跟斑狀損害一樣,病情進展較快;

當發生在面額部時,呈現區域性凹陷,稱為刀砍狀硬皮病;

兒童較多見。

點滴狀損害

皮損一般同綠豆大小,呈集簇性或線性分布的硬性斑點,為象牙白或珍珠母類似的顏色,表面光滑發亮,較少見。

系統性硬皮病

好發於女性,**和內臟均有損害,病情相對較嚴重。根據累及範圍和內臟受累程度,臨床分為侷限型和瀰漫型。

侷限型系統性硬皮病:往往先有雷諾現象,從手面部開始**硬化,病情發展較慢。

瀰漫型系統性硬皮病:無雷諾現象,直接從全身瀰漫性硬化開始,2年左右可發展至全身**和內臟損害。

前驅症狀

90%以上的患者首先出現雷諾現象,表現為遇冷後出現雙手陣發性蒼白、發冷、麻木,先變青紫,再變潮紅。

發病前可能出現無規律的發熱、食慾減退、關節痛、疲勞、體重減輕等症狀。

**改變

**改變是該病最主要特徵表現,主要為**緊硬,呈對稱性發展,一般先從頭面部開始,蔓延至軀幹四肢,部分患者有毛細血管擴張。

硬皮病病程分為腫脹期、硬化期和萎縮期,不同時期**改變如下:

腫脹期:硬皮病早期出現**腫脹,有緊繃感,一般從手和面部開始,非凹陷性、硬性腫脹,手指可呈「臘腸指」樣改變。

硬化期: **逐漸變厚變硬,表面光滑呈蠟黃色皮革樣改變,不易捏起,汗毛減少。面部**受累時表現為「 面具臉 」。

此外,受損**可呈黑白相間的「椒鹽徵」,是色素沉著和脫失相間的表現。

萎縮期:病變可進展至皮下組織、肌肉等,均可萎縮變薄,**直接貼附於骨面呈「皮包骨樣」改變。病變處少汗、毛髮脫落。

肌肉骨骼症狀

硬皮病患者的關節出現腫痛、僵硬,嚴重者可致畸形。也可出現肌無力、肌萎縮等。

胃腸道症狀

約70~90%的患者會出現消化道異常,食管受累最明顯,表現為反酸、燒心、胸骨後痛,吞嚥後有發噎感。

此外,胃竇靜脈擴張形成「西瓜胃」、消化道出血、消化不良、便秘、腹瀉、腹脹等各種消化道症狀均可出現。

肺部症狀

硬皮病患者可出現各種肺部病變,如肺間質纖維化、肺動脈高壓、肺泡炎和胸腔積液等。

多數患者發病隱匿,早期症狀不明顯,漸進性勞力性呼吸困難、活動後氣短、乾咳等。也有少數患者進展迅速,預後較差。肺部病變是主要死亡原因之一。

心臟症狀

病變早期常無症狀,經系統檢查後可發現多種心臟病變。常表現為氣短、胸悶、心悸、心前區疼痛、心律失常等。

腎相關症狀

硬皮病早期腎臟症狀不明顯,腎小管受累為主,患者可有腎小管病變導致的夜間多尿和低鉀血症,出現乏力,甚至發作性軟癱等。晚期可出現腎功能衰竭。

當患者在此基礎上突然出現急進性惡性高血壓和(或)急性腎衰竭時,可表現為 硬皮病腎危象 ,死亡率極高。

其他症狀

硬皮病患者還可出現以下症狀:

可累及神經系統,表現為認知障礙、周圍神經炎等;

可合併自身免疫性肝病,出現肝硬化、肝功能衰竭,晚期患者可合併澱粉樣變;

部分患者還可出現甲狀腺功能異常,合併有眼乾、口幹症狀;

性功能減退較常見,常可造成男性患者的陽痿。

5樓:迷途羔羊

可能很多人並不知道硬皮病,硬皮病是一種以**炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特徵的結締組織病,這種病可能引發多系統的損害,不能輕易忽視。除了出現**、指(趾)動脈、滑膜等退行性病變外,還有可能會影響到消化道、心臟、腎和肺等內臟器官。

那麼,硬皮病究竟是怎麼發生的呢?硬皮病的發生,不是毫無徵兆的。目前為止,硬皮病的具體發病原因還不是非常明確,因此,日常生活中,一定要注意環境的變化,特別是在接觸一些化學物品的時候更要小心。

雖說硬皮病的具體發生原因尚不明確,但其可能在遺傳、環境因素、細胞及體液免疫異常和女性激素等因素的作用下,致使成纖維細胞合成並分泌膠原增加,從而導致**和內臟纖維化。同時,還要考慮化學物質或病毒感染等因素,常暴露在二氧化矽下工作的人群患這種病的危險性也相應增高。

總而言之,患上硬皮病,有以下幾大原因:

1.遺傳。在硬皮病患者中,某些hla-ⅱ類抗原表達相對於常人而言明顯增高。

2.化學品和藥物。一些生活中比較常見的化學品和藥物,如聚氯乙烯、二氧化矽、有機溶劑、博萊黴素、環氧樹脂、l色氨酸以及噴他佐辛等,都有可能誘發硬皮和內臟纖維化。

3.免疫異常。硬皮病存在於體液免疫和細胞免疫異常的情況下,在患者的血清中,可以查到特異性抗scl-70自身抗體。一定程度上,這也說明了硬皮病的發生與免疫紊亂有密切的關係。

4.結締組織代謝異常。硬皮病是一種結締組織病,它的特徵性改變使體內的膠原產生過多,**中膠原的含量也明顯增多。

5.細胞因子作用。某些細胞因子也會參與本病的發病,比如表面**生長因子、轉化生長因子以及血小板衍生生長因子等。

6.血管異常。大多數硬皮病患者都一定程度上表現出雷諾現象,在病理學上表現為小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞的情況。

硬皮病的早期症狀主要有哪些

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早期的硬皮症主要表現為手指或者腳趾遇冷後變白、變紅、變紫、肌壓痛、關節疼痛、麻木、腫脹、**紅斑、肌無力、**水腫、**瘙癢、面容刻板、兩手不能握緊拳頭、手指關節晨僵、紫紺、手指活動障礙、**不能正常被提起、**硬化、**紋理消退等症狀,情況嚴重的話還會引起腎臟、心臟、肺臟的病變,不及時**的話甚至會危及生命。

硬皮症一般是因為體液免疫異常、先天性的遺傳、激素分泌水平異常、環境的影響等因素導致的,早期的硬皮症可以使用一些擴張血管和改善微迴圈的藥物進行**,比如阿司匹林、雙嘧達莫等,同時還可以搭配著服用一些糖皮質激素或者免疫抑制劑之類的藥物進行改善,例如甲氨蝶呤、環抱素等,還可以吃一些能夠增加**營養和彈性的藥物進行**,比如青黴胺,平時要注意保持**的清潔衛生,還要做好自身的保暖工作,對於疾病的**都是有幫助的。

硬皮病有什麼樣的症狀

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硬皮病是以侷限性或瀰漫性**及內臟器官結締組織的纖維化或硬化,最後發生萎縮為特點的疾病。硬皮病可分為侷限性和系統性兩類,其中侷限性硬皮病病變主要侷限於**,症狀主要有**色素沉著、硬化、萎縮;系統性硬皮病初期**腫脹、繼而硬化,萎縮,絕大多數患者有雷諾氏現象,當病變侵犯內臟會出現相應症狀,其常見症狀有雷諾氏現象、吞嚥困難、胸悶氣短、咳嗽、關節疼痛、疲勞乏力、畏寒、泛酸、食慾不振、**潰瘍、**瘙癢等。

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